csamline Dion说大约两年前，她第一次被诊断出患有僵硬人综合症(SPS)。
SPS是一种罕见的自身免疫性神经系统疾病，会影响肌肉和协调性，导致肌肉僵硬、疼痛痉挛和摔倒风险增加。
SPS无法治愈，但个人可以通过免疫疗法、苯二氮卓类药物和物理疗法等治疗来改善他们的生活质量。
大约两年前，加拿大音乐偶像c郁闷迪翁透露了一种罕见的被称为僵硬人综合症的诊断，基本上从公众生活中消失了;现在她正在接受NBC新闻的采访。
她是有史以来最畅销的音乐家之一，专辑销量超过2亿张，但56岁的csamline Dion最近很少演出。相反，她一直在与一种罕见的自身免疫性神经系统疾病作斗争，这种疾病被称为僵硬人综合症(SPS)，会影响她的活动能力，当然，还有唱歌的能力。
周二，迪翁在接受美国全国广播公司的霍塔·科特采访时透露了与SPS生活在一起的令人不安的事实。
“就像有人在勒死你。就像有人在推你的喉部/咽部，”她在采访中说。
顾名思义，迪翁还处理肌肉僵硬，这影响了她的生活质量和做她喜欢的事情的能力。
“如果我做饭——因为我喜欢做饭——我的手指，我的手就会就位。它会抽筋，但就像在一个你无法打开它们的位置，”她说。
她经常治疗喉咙和腹部的肌肉痉挛。有一次事故非常严重，迪翁折断了一根肋骨。
“不幸的是，这些痉挛影响了我日常生活的方方面面……有时会导致我走路困难，不能像以前那样用声带唱歌，”她告诉科特斯。
“我只会唱歌，”她说。“这是我一生都在做的事情。这也是我最喜欢做的事情。”
“SPS是一种自身免疫性神经系统疾病，目前病因尚不清楚。最终发生的是神经系统变得过度兴奋，最终导致我们看到的症状和体征，”约翰霍普金斯医学院神经学教授兼僵硬人综合症中心主任斯科特·纽森医学博士告诉健康热线。
自身免疫性疾病是指免疫系统错误地损害健康细胞。1型糖尿病、狼疮和类风湿关节炎被认为是自身免疫性疾病。
在SPS的情况下，这种情况也是神经系统的，这意味着它会影响部分神经系统。
据信，每一百万人中只有一到两个人患有SPS。然而，由于它的罕见性和与之相关的症状范围，专家们认为它比目前的统计数据显示的更常见。
诊断也很棘手，通常需要转诊到神经科医生那里，并对特定抗体进行血液检测。
“这是一个棘手的诊断，因为它确实需要神经科医生的评估。范德比尔特大学医学中心神经免疫学助理教授Shailee Shah医学博士告诉Healthline说:“如果有怀疑，首先要让病人迅速去看神经科医生，这是诊断中最重要的部分。”
它最常发生在中年，30到50岁之间。与其他自身免疫性疾病一样，SPS对女性的影响大于男性。患有其他自身免疫性疾病的人患SPS的风险更高。
SPS是进行性的，个体可能会经历广泛的症状。其中最常见的是肌肉僵硬或僵硬，以及腹部、背部和四肢的疼痛痉挛。移动性也可能受到影响，导致步态不规则，动作僵硬，摔倒的风险增加。随着时间的推移，痉挛也可能导致姿势的改变，包括前凸和后凸。
由此产生的其他症状包括情绪困扰、焦虑和抑郁加剧。
“SPS被认为是一种谱系障碍。从症状出现到诊断可能需要几年时间，所以人们没有意识到这种情况，然后我们看到症状的范围不断扩大，”纽森说。
作为一种进行性疾病，SPS表现为一个谱系，这意味着有不同范围的症状和严重程度。
SPS的变体包括:
典型的僵硬人综合症:症状包括肌肉僵硬、僵硬和痉挛
局灶性僵硬人综合征:与典型综合征相似，但可能只局限于手臂或腿部。最终躯干也会受到影响。
SPS伴小脑性共济失调:SPS与小脑性共济失调重叠的一种更罕见的形式，导致更多的肌肉控制，重视和头晕。
虽然SPS的真正原因尚不清楚，但科学家们已经确定了它与一种名为GAD65的抗体之间的联系，这种抗体可以表明自身免疫性疾病的存在。
“通常在抑制性神经元中表达的某些蛋白质是这种免疫反应的目标。我们认为自身抗体是疾病的标志。其中最重要的一种叫做GAD65，它是针对谷氨酸脱羧酶的抗体。我们认为这是导致这种疾病最常见的原因之一。”
谷氨酸脱羧酶是在大脑中发现的一种酶，是涉及GABA的化学信号的重要组成部分。GABA是一种神经递质，有助于减缓你的大脑，并在焦虑、压力和恐惧等与过度活跃的神经系统相关的感觉中发挥作用。
在SPS中，免疫系统攻击这一关键途径。
“这些GABA通路变得功能失调，而这些通路是用来保持神经系统平静的。所以，当它不平静时，任何进入过度兴奋的神经系统的东西都会触发症状或使症状恶化。”
由于神经系统的这种“高度兴奋”状态，情绪压力、突然的大声噪音和其他冲击都会引发肌肉痉挛。
目前还没有治愈SPS的方法，但综合治疗可以改善症状和生活质量。
沙阿说:“治疗这种疾病的传统方法是基于对其他自身免疫性疾病的系统性和神经性治疗，以及症状管理。”
治疗是一种多管齐下的方法，包括免疫疗法，如静脉注射免疫球蛋白，直接作用于免疫系统。根据症状的严重程度，医生可能还会开出苯二氮平类药物来帮助镇静中枢神经系统、肌肉松弛剂和作用于GABA通路的药物，如加巴喷丁。
其他干预措施，特别是那些对身体、运动和肌肉起作用的干预措施，也有助于减轻疼痛和改善活动能力，例如:
伸展运动
按摩
瑜伽
针灸
物理治疗
气功
“当你把所有这些放在一起时，随着时间的推移，我看到了更好的结果。这是无法治愈的，所以这些结果可能只是帮助人们提高日常生活质量。通过免疫疗法，我们已经看到，对于个体来说，它可以帮助防止病情随着时间的推移而恶化。”
csamline Dion公开表示她被诊断患有僵硬人综合症(SPS)，这是一种罕见的自身免疫性神经系统疾病。
SPS会影响人体肌肉，导致肌肉僵硬、疼痛痉挛和活动能力恶化。
SPS无法治愈，但多管齐下的治疗，包括苯二氮卓类药物、免疫疗法和物理疗法，可以改善生活质量和改善活动能力。
